Болезнь Стилла

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла (БС, Still’S Disease) — системное воспаление, форма ювенильного артрита. Проявляется редким типом воспалительного артрита, который вызывает поражения суставов, схожими с повреждениями при ревматоидном артрите. При тяжелой форме заболевание может охватить все тело, осложниться увеличением лимфатических узлов и селезенки, воспалением перикарда (околосердечной сумки) и радужки глаз.

Женщины подвержены риску заболевания несколько больше, чем мужчины. В ¾ случаев недуг начинается в возрасте 16-35 лет.

Причины заболевания

БС относится к идиопатическим заболеваниям, т. е. причина появления точно не установлена. Исследователями предполагается, что заболевание могут провоцировать: нарушенный иммунный ответ, участие в процессе вирусов краснухи, паротита, ВЭБ, ECHO.

Возникновение болезни Стилла связывают с предыдущими заболеваниями.

Также по мнению специалистов чрезмерная реакция на токсичное вещество или инфекцию может стимулировать возникновение недуга у лиц с генетической предрасположенностью к нему.

Доказанным фактором риска является стресс.

Симптомы

У отдельных особ редкое аутовоспалительное заболевание проявляется единственным приступом болезни, за которым следует выздоровление. У других пациентов болезнь сохраняется, может повлечь необратимое разрушение суставов и прочие серьезные нарушения здоровья.

Для болезни Стилла характерны:

  1. Перемежающаяся ежедневная лихорадка. В типичных случаях наблюдаются одно-либо двукратные резкие скачки температуры выше 39 °C. Чаще происходят в вечернее время.
  2. Артрит, поражающий несколько суставов. Вначале может быть незначительным, преходящим. Через 2-3 месяца у части больных диагностируется тяжелый симметричный деструктивный полиартрит.
  3. Эфемерная сыпь оранжево-розового цвета. В ней присутствуют и макулы, и папулы. Локализуются высыпания на туловище, ладонной и подошвенной поверхностях, на лице. У 30-60% больных фиксируется феномен Кебнера — возникновение свежих высыпаний в местах раздражения кожи.

Артритом чаще поражаются голеностопные, коленные и лучезапястные суставы. Могут вовлекаться плечевые, локтевые, дистальные межфаланговые и проксимальные, плюснефаланговые, пястно-фаланговые, височно-нижнечелюстные суставы.

Диагностика болезни

Специфический маркер заболевания до сих пор не выявлен.

Для диагностики поражения болезнью Стилла проводят тщательный анамнез патологии, ее связь с инфекционными и аллергическими заболеваниями, травмами. Особое значение имеет исследование аспирата костного мозга.

Используются данные:

  • лабораторных исследований;
  • инструментальных (УЗИ, рентгенографии, магниторезонансной или компьютерной томографии);
  • общеклинического анализа синовиальной жидкости.

Болезнь может сопровождаться воспалением горла, печеночной дисфункцией, лимфаденопатией. При морфологических исследованиях биоптатов (образцов пораженной ткани) в верхних слоях дермы выявляют слабо выраженные неспецифичные инфильтраты (скопления) полиморфонуклеарных и мононуклеарных клеток.

Особые трудности при диагностике возникают при осложнении заболевания гематофагоцитарным синдромом (ГФС).

Лечение болезни Стилла

Для терапии заболевания применяют:

  1. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Назначаются в течение диагностического периода, в случаях слабо выраженного изолированного артрита или при моноцикличном клиническом типе без выраженных системных и суставных признаков. В таких случаях может назначаться Индометацин (150-200 мг/сутки).
  2. Глюкокортикоиды (ГК). Препараты приписывают после подтверждения диагноза. Может назначаться пульс-терапия повышенными дозами Метилпреднизолона (особенно при тяжелых поражениях внутренних органов).
  3. Базисные противовоспалительные препараты (БПВП). В первую очередь приписывается Метотрексат. Поскольку препарат оказывает стероид-сберегающий эффект и одинаково воздействует на суставные и системные проявления, у 70% больных наступает ремиссия.

В некоторых случаях может назначаться Иммуноглобулин, Тоцилизумаб. Усиливают лечебный эффект физиотерапевтические методы лечения, массаж, оздоровительная физкультура.

Профилактика заболевания

Профилактика болезни Стилла предусматривает предупреждение возобновления болезни у пациентов после наступившей ремиссии.

Для этого необходимо:

  • проходить систематические осмотры;
  • выполнять лечебные мероприятия, приписанные врачом-ревматологом;
  • избегать стрессовых ситуаций.

Также медики советуют укреплять и поддерживать иммунитет, чтобы защититься от вирусных и бактериальных инфекций, не находиться длительное время под прямыми солнечными лучами.

Прогнозы

Европейские ретроспективные исследования показывают, что в год частота новых случаев болезни Стилла составляет 0,1-0,4 на 100 тысяч населения.

Согласно исследованиям, касающихся прогноза, плохие исходы могут наблюдаться у лиц с:

  • полиартикулярным поражением вначале заболевания;
  • артритом тазобедренных и плечевых суставов;
  • с перенесенным в раннем возрасте эпизодом заболевания;
  • необходимостью в приеме стероидов в течение более 2-х лет.

В то же время, длительное наблюдение за больными с моноциклическим или полициклическим системным заболеванием без проявки артрита или олигоартикулярным поражением (форма типична для детей) подтвердило более лучший функциональный статус этой группы заболевших.

Ссылка на основную публикацию